Физиологические показатели у детей при митохондриальной дисфункции с нейродегенеративными нарушениями

Abstract: Энцефалопатия представляет собой группу заболеваний, основным проявлением которых является постепенная дистрофия мозговой ткани. Для лечения болезни важно устранить основной фактор, который постепенно разрушает мозг. Это может быть недостаточность функции печени или почек, атеросклероз, перенесенные черепно-мозговые травмы, сахарный диабет и множество других причин. 

В связи с этим, данная статья посвящена вопросу оценки физиологических показателей у детей больных энцефалопатией. Представлены результаты биохимических и гематологических показателей крови, а также изменения дыхательной и сердечно-сосудистой систем до реабилитации и после реабилитации.

Изучение энцефалопатии у детей и взрослых, обусловленных сердечно-сосудистой патологией, нарушением обмена веществ и черепно-мозговой травмой, является приоритетной задачей современной педиатрии и неврологии.

Результаты исследования биохимических и гематологических показателей до и после реабилитации показали положительную тендецию.

Ключевые слова: окислительный стресс, митохондриальная дисфукция, гематологические и биохимические показатели крови, нейродегенеративные нарушения. 

Митохондрии содержат многочисленные редокс-переносчики и центры, участвующие в окислительно-восстановительных реакциях. Митохондрии способны не только к восстановлению кислорода до воды, но и к одноэлектронному восстановлению кислорода до радикала аниона супероксида – предшественника других активных форм кислорода. В результате нарушения баланса между продукцией активных форм кислорода и активностью систем антиоксидантного контроля за их содержанием возникает состояние внутриклеточного окислительного стресса, которое сопровождается повышенной скоростью образования свободных радикалов, что часто приводит к гибели клетки. Окислительный стресс, который ведет к окислительному повреждению и дисфункции митохондриальной ДНК, по-видимому, определяет тяжесть нейродегенеративных нарушений. К одним из наиболее распространенных нейродегенеративных заболений относится энцефалопатия, которая характеризуется уменьшением объема нервной ткани и нарушением функции мозга. 

В  связи с этим, представляет интерес  исследования  биохимических и  гематологических показателей  у детей   больных энцефалопатией,  а также изменения дыхательной и сердечно-сосудистой систем  до реабилитации и после реабилитации.

Окислительный стресс – это несостоятельность антиоксидантной системы организма, при которой клетки подвергаются воздействию чрезмерного уровня реактивных форм кислорода и других свободных радикалов. Это приводит к селективной гибели специализированных клеток, снижению функциональности органов и тканей, определяет развитие заболеваний сердечно-сосудистой, костной, нервной систем. Основной причиной окислительного стресса является митохондриальная дисфункция, индуцированная нарушением баланса между продукцией активных форм кислорода и их утилизацией системой антиоксидантного контроля. С другой стороны, митохондрии, являясь центральным звеном внутриклеточной передачи сигнала, поддерживают функциональное состояние и клеточный состав тканей, органов и систем организма, контролируя пролиферацию, дифференцировку и апоптоз клеток. 

В то же время установлено, что дисфункция митохондрий и накопление в тканях митохондриальных мутаций вносят существенный вклад в процессы старения, а также в патогенез ряда заболеваний, характеризующихся нейродегенерацией. Мутации ведут к усиленной генерации свободных радикалов, снижению уровня АТФ и энергетической недостаточности клеток. О митохондриальной дисфункции, ультраструктурных и биохимических аномалиях митохондрий при энцефалопатии свидетельствуют исследования ряда авторов.

Энцефалопатия - общий термин, которым называют невоспалительные заболевания головного мозга. Характеризуется уменьшением объема нервной ткани и нарушением функции мозга. Энцефалопатия головного мозга может быть врожденной или приобретенной. Врожденная энцефалопатия возникает вследствие генетических нарушений или аномальным развитием головного мозга в период внутриутробного развития или же повреждения мозга во время родов. Приобретенная энцефалопатия разделяется на несколько видов. В зависимости от причины заболевания выделяют следующие виды приобретенной энцефалопатии:

1. Посттравматическая энцефалопатия развивается вследствие черепно-мозговой травмы. Нередко выявляется у спортсменов. Случается, что признаки заболевания проявляются спустя долгое время после травмы головы.
2. Токсическая энцефалопатия имеет причиной длительное негативное воздействие на мозг токсических веществ, например, алкоголя, некоторых лекарственных препаратов, тяжелых металлов, ядов.
3. Дисциркуляторная энцефалопатия возникает вследствие недостаточности кровоснабжения мозга.
4. Резидуальная энцефалопатия возникает вследствие гибели клеток центральной нервной системы.
5. Печеночная и уремическая энцефалопатия обусловлена тяжелыми заболеваниями печени и почек.
6. Панкреатическая энцефалопатия возникает при заболеваниях поджелудочной железы.
7. Гипогликемическая и гипергликемическая энцефалопатия возникает при сахарном диабете.
8. Лучевая энцефалопатия возникает вследствие радиационного поражения.
9. Сосудистые энцефалопатии возникают при хроническом нарушении кровоснабжения головного мозга. Развиваются в результате атеросклероза мозговых сосудов, гипертонической болезни и т.д.

Энцефалопатия представляет собой группу заболеваний, основным проявлением которых является постепенная дистрофия мозговой ткани. Для лечения болезни важно устранить основной фактор, который постепенно разрушает мозг. Это может быть недостаточность функции печени или почек, атеросклероз, перенесенные черепно-мозговые травмы, сахарный диабет и множество других причин. 

Изучение энцефалопатии у детей и взрослых, обусловленных сердечно-сосудистой патологией, нарушением обмена веществ и черепно-мозговой травмой, является приоритетной задачей современной педиатрии и неврологии. Доказано, что при сосудистой и посттравматической энцефалопатии у детей и взрослых отмечается тенденция к снижению отдельных фосфолипидных фракций в сыворотке крови. При метаболической энцефалопатии у детей и взрослых выявлено повышение фосфолипидных фракций - лейцина, сфингомиелина, фосфатидилсерина в сыворотке крови, что указывает на задержку распада миелина у этих больных. Обнаружено повышенное содержание общей суммы свободных аминокислот особенно при метаболической энцефалопатии у детей и взрослых. Выявлена корреляционная зависимость между показателями аминокислотного и фосфолипидного обмена и их связь с медиаторной системой мозга при различных формах энцефалопатии у детей и взрослых. 

Целью нашего исследования является изучение физиологических и биохимических показателей детей с резидуальной энцефалопатией. 

Материалы и методы исследования. 

Работа проводилась на кафедре биофизики и биомедицины факультета биологии и биотехнологии КазНУ имени аль-Фараби и в Алматинской региональной детской клинической больнице. 

Обьектом исследования являются дети в возрасте 2 и 8 лет.

 Постановкой диагноза занимались только квалифицированные врачи, руководствуясь результатами клинико-диагностических исследований – сбора анамнеза больного, внешнего осмотра, лабораторной и инструментальной диагностики. 

Биохимические показатели крови детей были определены с помощью анализаторов Biochem SA, (HTI, США). А определение гематологических показателей крови проводили с использованием автоматического гематологического анализатора Abacus Junior Vet, производства DIATRON (Австрия). 

Проведенное лечение: ЛФК, массаж, занятия с логопедом, электрофорез  с сульфатом магния, витамины В6 и В 12, диета и т.д.  Период реабилитации составил 10 дней.

Полученные результаты статистическии обрабатывали с использованием программы Microsoft Excell. О достоверности различий судили по t-критерию Стьюдента с определением уровня значимости Р по таблицам. Достоверными считали различия при уровне значимости Р ≤ 0,05.

Результаты и их обсуждение. 

Жалобы при поступлении: раздражительность, эмоциональная нестабильность, заикание. 

Анамнез заболевания: со слов матерей (или отцов) дети больны с рождения. Перинатальный анамнез отягощен. Дети регулярно получают амбулаторное и стационарное лечение. Дети госпитализированы в плановом порядке по порталу. Поступили с диагнозом: резидуальная энцефалопатия, астено-невротический синдром. 

Анамнез жизни: дети от 1,2,3-их беременностей, разных срочных самопроизвольных родов. Оценка по Апгар шкале: 7-9 баллов. Многие из роддома выписаны в удовлетворительном состоянии: росли и развивались соответсвенно возрасту. Иммунопрофилактика проходила по календарю. Контакт с инфекционными больными, вирусным гепатитом, туберкулезом и др. заболеваниями отрицаются. 

Объективные данные: общее состояние средней степени тяжести за счет неврологической симптоматики. Самочувтвие не страдает. Телосложение нормостеническое. Кожные покровы обычной окраски, чистые. Лимфатические узлы не увеличины. В легких везикуляные дыхание, хрипов нет. Сердечные тоны ясные, ритм правильный. Живот у обеих групп мягкий, при пальпации безболезненный. Печень и селезенка при пальпации не болезненны, не увеличены. Стул и диурез в норме. Неврологический статус: сознание ясное, на осмотр реагируют адекватно, внимание рассеянное. 

В ходе исследования были определены биохимические и гематологические показатели крови детей. Изучены гематологические и биохимические показатели крови у детей с нормальной и резидуальной энцефалопатией. Детям, обратившимся в больницу была проведена 1-месячная реабилитация.

Гематологические показатели крови детей в возрасте двух лет и детей в возрасте восьми лет.   Показатель гемоглобина в среднем у двухлетних детей составляет 110,01±0,17 г/л, а у восьмилетних детей 109,02±0,21 г/л. Это говорит о том, что показатель гемоглобина у детей I группы и II группы является нормальным, то есть означает достаточность дыхательной и кровеносной систем в организме детей. Количество эритроцитов в I группе 4,45х10¹² л в пределах нормы, а во II группе  4,82х10¹² л чуть выше нормального показателя. 

Гематокрит в I группе составляет 26,03±0,05%, во II группе - 25,5±0,08%, в обоих группах можно наблюдать существенное снижение от нормы. Скорость оседания эритроцитов I группы составила 10,04±0,04 мм/час, а во II группе 5,01±0,07 мм/час.

Результаты биохимических показателей крови детей, больных резидуальной энцефалопатией. Содержание глюкозы в I группе составила 3,5±0,05 моль/л, во II группе - 4,8±0,05 моль/л, а мочевина в I группе - 4,06±0,03 ммоль/л, во II группе -  6,2±0,03 ммоль/л.

Общий показатель белка в I группе составил - 67,3±0,04 г/л, во II группе - 65,6±0,05 г/л. 

Результаты исследования аминотрансфераз у детей 2 и 8 лет больных  с резидуальной энцефалопатией. Впервой группе содержание АсаТ практически не отличается от нормы, тогда как АлаТ 1,2 раза больше нормы.  Согласно данным АлаТ в обеих группах имеет одинаковый показатель, то есть - 13±0,07 мкмоль/л в I группе и 13±0,05 мкмоль/л во II группе. Тогда как содержание АсаТ в первой группе составляет - 16±0,05 мкмоль/л, а во II группе  - 29±0,07 мкмоль/л.

Результаты  показателей   частоты дыхания  и частота сердечных сокращений у детей I и II групп    после реабилитации  находятся в пределах нормы.  Температура тела у детей в период реабилитации оставалась в норме.

Изучение энцефалопатии у детей и взрослых, обусловленных сердечно-сосудистой патологией, нарушением обмена веществ и черепно-мозговой травмой, является приоритетной задачей современной педиатрии и неврологии.